Caso Clínico: Resolución quirúrgica de coartación de aorta en un paciente pediátrico / Case Report: Surgical resolution of aortic coarctation in pediatric patient

INTRODUCCIÓN: La coartación de aorta es una cardiopatía congénita con una incidencia de 4 por cada 10 000 nacidos vivos y puede asociarse o no a ductus arterioso persistente u otras malformaciones. Suele ser asintomático, normalmente se diagnostica mediante los signos clásicos; con gradiente de presión arterial entre extremidades, pulsos reducidos en extremidades inferiores, hipertensión arterial en miembros superiores o, en casos graves, fallo cardiaco izquierdo. Su resolución puede ser percutánea o quirúrgica, dependiendo de la edad y sus características. CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 6 años, asintomático, con sospecha de coartación aórtica, por presentar una diferencia entre presiones arteriales de miembros superiores e inferiores, extremidades inferiores con pulsos reducidos y soplo sistólico en foco aórtico. Se solicitó ecocardiograma que informó válvula aórtica bicúspide con rafe, insuficiencia ligera y coartación de aorta; angiotomografía evidenció coartación de aorta yuxtaductal; cateterismo cardiaco objetivó casi nulo paso de contraste a través del defecto, por lo que se programó tratamiento quirúrgico. EVOLUCIÓN: La corrección quirúrgica se realizó mediante coartectomía con anastomosis termino-terminal más cierre del conducto arterioso. Posterior a la intervención se logró objetivar una mejora relevante en el gradiente de presión entre las extremidades. En el postquirúrgico el paciente presentó hipertensión que logró ser controlada, evolucionó favorablemente y recibió el alta a los 4 días sin tratamiento antihipertensivo ambulatorio. CONCLUSIÓN: La expectativa de vida en pacientes intervenidos para corregir su cardiopatía congénita es superior en relación a aquellos que no son intervenidos, por lo que el diagnóstico oportuno supone una herramienta importante para mejorar la calidad y esperanza de vida.

BACKGROUND: Coarctation of the aorta is a congenital heart disease with an incidence of 4 per 10 000 live births, it may or may not be associated with patent ductus arteriosus as well as other malformations. It is usually asymptomatic and diagnosed by its classic signs such as; arterial pressure gradient between extremities, reduced pulses in the lower extremities, arterial hypertension in the upper extremities or, in severe cases, left heart failure. Its resolution can be percutaneous or surgical, depending on the patient's age and the characteristics of the defect. CASE REPORTS: A 6-year-old male patient, asymptomatic, with suspected aortic coarctation, due to a difference between arterial pressures in the upper and lower limbs, lower limbs with reduced pulses, and a systolic murmur in the aortic focus. An echocardiogram was requested, which reported a bicuspid aortic valve with raphe, mild regurgitation, and coarctation of the aorta; CT angiography showed coarctation of the juxtaductal aorta; cardiac catheterization showed almost no passage of contrast through the defect, so surgical treatment was scheduled. EVOLUTION: Surgical correction was performed by coartectomy with end-to-end anastomosis and closure of the ductus arteriosus. After the intervention, a relevant improvement in the pressure gradient between the extremities was observed. In the postoperative period the patient presented hypertension, that we managed to control, the patient progressed favorably and was discharged after 4 days without antihypertensive treatment. CONCLUSION: Life expectancy in patients who underwent surgery to correct a congenital heart disease is higher than in those who don't, so timely diagnosis is an important tool to improve life quality and life expectancy.

Intervenciones de la aorta ascendente: Estudio transversal en dos Instituciones de Salud de la Ciudad de Cuenca, Ecuador / Ascending aorta surgical interventions: Cross- Sectional Study in two Health Institutions in Cuenca, Ecuador.

INTRODUCCIÓN: El tratamiento de las patologías aneurismáticas de la aorta ascendente (AA) ha evolucionado a través de los años. La técnica quirúrgica propuesta para esta patología es siempre en pro de conservar en medida de lo posible los tejidos nativos. La dilatación aórtica puede ser secundaria a otras patologías. Existe relación con HTA, EPOC, tabaquismo, aterosclerosis, insuficiencia cardiaca congestiva, enfermedad coronaria, síndrome de Marfan. El objetivo del presente estudio fue caracterizar a los pacientes intervenidos quirúrgicamente de la aorta ascendente en dos centros médicos de la ciudad de Cuenca- Ecuador, entre Enero del 2014 hasta Agosto 2019. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo y de correlación, de corte transversal. La población de estudio estuvo conformada por 23 pacientes sometidos a intervención quirúrgica de aorta ascendente en la ciudad de Cuenca-Ecuador, en el Hospital José Carrasco Arteaga y la Clínica Santa Inés desde enero de 2014 hasta agosto 2019. La información se obtuvo de las historias clínicas únicas. RESULTADOS: El rango de edad fue de 27 a 74 años, con una media de 55.57 años. Las comorbilidades encontradas con mayor frecuencia fueron hipertensión arterial (56.5%) y diabetes tipo 2 (17.4%); además un 8.7% de pacientes presentó síndrome de Marfan. El 39% fueron casos de aneurisma de aorta ascendente sin afección valvular importante. La gran mayoría de pacientes fueron sometidos a cirugía con técnica de Bentall-De Bono (91%). La mayoría de pacientes (52.2%) no presentó ninguna complicación postquirúrgica. La tasa de mortalidad encontrada en la población de estudio fue 1.3 por cada 10. CONCLUSIONES: Los hombres presentaron con mayor frecuencia cirugía por patología de la aorta. La edad media fue de 55 años. Los diagnósticos en los pacientes estudiados fueron heterogéneos entre SAA y afecciones aórticas primarias o secundarias a valvulopatías. Los síntomas principales fueron angina y disnea; no se encontró una relación entre la presentación clínica con un aumento en la mortalidad. Las comorbilidades más frecuentes fueron HTA y Diabetes Mellitus II. No se lograron identificar relaciones estadísticamente significativas entre las complicaciones y las demás variables. La complicación más común fue la re-intervención por sangrado. La mortalidad en nuestro estudio tuvo una disminución progresiva desde el 2014.

BACKGROUND: The treatment of ascending aorta (AA) aneurysms has evolved over the years. The surgical technique for this pathology should always be chosen in favor of preserving native tissues, as much as possible. Aortic dilation can be secondary to other pathologies. There is an association with arterial hypertension, COPD, smoking, atherosclerosis, congestive heart failure, coronary heart disease, Marfan syndrome. The aim of this study was to characterize patients who underwent ascending aorta surgery in two medical centers in Cuenca- Ecuador, between January 2014 and August 2019. METHODS: Cross-Sectional descriptive and correlation study. The study population was formed by 23 patients undergoing an ascending aortic surgical intervention, in the city of Cuenca-Ecuador, at Hospital José Carrasco Arteaga or Clínica Santa Inés, from January 2014 to August 2019. Data was obtained from the patient's medical records. RESULTS: The age range went from 27 to 74 years with an average of 55.5 7 years. The most frequently found comorbidities were hypertension (56.5%) and type 2 diabetes (17.4%), 8.7% of the patients presented with Marfan syndrome. The most common diagnosis was ascending aortic aneurysm without significant valve damage (39%). 91% percent of the patients underwent surgery with the Bentall-De Bono technique. The majority of patients (52.2%) did not present any post-surgical complications. The mortality rate found in this population was 1.3 per 10 patients. CONCLUSIONS: Men were more frequently affected. The mean age was 55 years. The studied pathologies were heterogeneous, from SAA to primary or secondary aortic diseases. The main symptoms were angina and dyspnea; there was no significant association between clinical onset and mortality. The most frequent comorbidities were Arterial Hypertension and type II Diabetes. We didn't found any significant associations between complications and the other variables. The most common complication was bleeding that needed re-intervention. Mortality decreased progressively since 2014.

Caso Clínico: Mesotelioma primario de pericardio / Case Report: Primary Pericardial Mesothelioma / Case Report: Primary Pericardial Mesothelioma

INTRODUCCIÓN: El mesotelioma primario de pericardio (MPP) es un tumor de origen mesodérmico muy raro dentro de las patologías oncológicas; con una incidencia muy baja. Se han descrito aproximadamente 350 casos alrededor del mundo, siendo la mayoría diagnósticos post mortem. El pronóstico es malo a corto plazo, independientemente del tratamiento a instaurarse, siendo este por lo general únicamente paliativo. A continuación presentamos un caso clínico a propósito de esta patología. CASO CLÍNICO: Paciente de 69 años hospitalizado con cuadro de disnea progresiva y anemia severa. En exámenes complementarios de imagen se evidenció derrame pleural y derrame pericárdico. El reporte histopatológico del líquido pericárdico fue positivo para mesotelioma pericárdico. EVOLUCIÓN: Debido a derrame pericárdico recurrente se decidió realizar pericardiectomía más pleurectomía izquierda como tratamiento paliativo, para aliviar la sintomatología del paciente. Se propuso continuar con quimioterapia, sin embargo, el estado general del paciente se deterioró llevando al fallecimiento. CONCLUSIÓN: El mesotelioma primario de pericárdico es un tumor extremadamente raro, cuya clínica se caracteriza por sintomatología asociada al derrame pericárdico, siendo debido a su baja incidencia un diagnóstico difícil. El pronóstico es malo a corto plazo y no se encuentra un protocolo establecido con resultados que mejoren la mortalidad.

BACKGROUND: Primary pericardial mesothelioma is an extremely rare mesodermal tumor, among oncological diseases, with a very low incidence. About 350 cases have been described around the world, most of them diagnosed post-mortem. The short term prognosis is poor, regardless of the treatment, which is mostly palliative. We present a case report regarding this pathology. CASE REPORT: 69 year old patient hospitalized with dyspnea and severe anemia. Complementary workup showed pleural effusion and pericardial effusion. Histopathology report of the pericardial fluid revealed pericardial mesothelioma. EVOLUTION: Due to recurrence of pericardial effusion, it was decided to perform pericardiectomy and left pleurectomy as palliative treatment, to alleviate the patient's symptoms. Chemotherapy was planned after the procedure, but the patient's general condition deteriorated severely leading to his death. CONCLUSION: Primary pericardial mesothelioma is a rare tumor, whose symptoms are characterized by the associated pericardial effusion, making the diagnosis difficult due to it low incidence. The prognosis is poor in short- term, and there isn't an established protocol for the treatment with results that showed improve in mortality.

Caso clínico: adulto con anomalía de Ebstein / Clinical case: adult with Ebstein anomaly

Introducción: la anomalía de Ebstein se caracteriza por la implantación baja de las valvas septal y posterior de la tricúspide; por lo tanto, la aurícula derecha es amplia y su ventrículo es pequeño. Al ser una patología bastante rara en nuestro medio se encuentra subdiagnosticada y no recibe el tratamiento oportuno. Por ende, la importancia de conocerla para no retrasar su manejo clínico quirúrgico.Caso clínico: paciente de 46 años de edad, masculino, con antecedente de hipoacusia congénita, presentó disnea (clase funcional III) más palpitaciones y dolor torácico atípico hace 1 año aproximadamente. Al examen físico evidenció soplo holosistólico en foco tricuspídeo y uso moderado de musculatura accesoria. Al ecocardiograma transesofágico, se observó arritmia auricular más implante bajo de las valvas de la tricúspide y se inició tratamiento clínico más ablación del flutter. En la evolución presentó mejoría de la sintomatología y dependiendo del deterioro de la clase funcional, tratamiento quirúrgico Conclusiones: en el presente caso se ajustó tratamiento clínico y ablación del flutter de acuerdo a sintomatología del paciente, mostrando mejoría (AU);

Introduction: Ebstein's anomaly is characterized by low implantation of the septal and posterior tricuspid leaflets; therefore, the right atrium is wide and its ventricle is small. Being a rather rare pathology in our environment, it is underdiagnosed and does not receive the appropriate treatment. Therefore, it is important to know it to avoid a delay in its clinical surgical management.Clinical case: The patient is 46-year-old male, with a history of congenital hearing loss, who presented dyspnea (functional class III) plus palpitations and atypical chest pain approximately 1 year ago. In the physical examination, he revealed a holosystolic murmur in the tricuspid focus and moderate use of accessory muscles. A transesophageal echocardiogram revealed atrial arrhythmia plus implantation of the tricuspid leaflets and it was started a clinical treatment plus flutter ablation. In the evolution he presented improvement of the symptoms and depending on the deterioration of the functional class, surgical treatment.Conclusions: in this case, clinical treatment and flutter ablation were adjusted according to the patient's symptoms, showing improvement (AU);

Caso Clínico: Resección Quirúrgica de un Rabdomioma Cardíaco Fetal / Clinical Case Report: Surgical Resection of a Fetal Cardiac Rhabdomyom

INTRODUCCIÓN: Los tumores cardiacos fetales son extraordinariamente raros; su prevalencia varía entre 0.027% y 0.14%. Entre ellos, los más comunes son los rabdomiomas, siendo el 90% benignos y asintomáticos. Se mencionan menos de 300 casos en la bibliografía médica internacional y, en nuestro país, existe un solo caso publicado que no requirió corrección quirúrgica. CASO CLÍNICO: Paciente masculino, recién nacido a término, adecuado para la edad gestacional, con diagnóstico prenatal ecográfico de masa intracavitaria cardiaca, observado en ecografía a las 20 semanas de gestación. Estudio ecográfico a las pocas horas de vida evidenció comunicación interatrial, persistencia de conducto arterioso e imágenes compatibles con rabdomiomas biventriculares con repercusión hemodinámica y signos de disfunción biventricular de predominio derecho por obstrucción del tracto de salida, por lo que se decidió intervención quirúrgica con corrección total. EVOLUCIÓN: El paciente fue ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal para monitoreo hemodinámico y a las 36 horas de vida se realizó cirugía correctiva con resección de masa tumoral de ventrículo derecho preservando válvula pulmonar, cierre de conducto arterioso y de la comunicación interauricular. Recibió el alta a los 10 días con buena evolución; ecocardiografías posteriores muestran involución de rabdomiomas intracavitarios de ventrículo izquierdo y adecuada función hemodinámica. CONCLUSIÓN: El diagnóstico prenatal permitió planificar parto por cesárea y corrección quirúrgica total temprana. Existe dificultad para diagnóstico de patologías con prevalencias tan bajas, por lo que los controles ecográficos realizados por profesionales experimentados fueron de vital importancia. El esfuerzo multidisciplinario para el diagnóstico, tratamiento y control hicieron posible un resultado favorable.(au)

BACKGROUND: Fetal cardiac tumors are extraordinarily rare; the prevalence varies between 0.027% and 0.14%. Among them, the most common are rhabdomyomas, 90% being benign and asymptomatic. Less than 300 cases in the international medical literature have been described; in our country there is only one published case report that did not require surgical correction. CASE REPORT: 2 day-old full-term newborn, male, adequate for gestational age, with prenatal ultrasound diagnosis of cardiac intracavitary mass at 20 gestational weeks. Ultrasound study performed within a few hours after birth evidenced interatrial communication, persistence of ductus arteriosus and images compatible with biventricular rhabdomyomas with hemodynamic repercussion and signs of biventricular dysfunction, predominantly right, due to obstruction of the outflow tract. Total correction surgery was decided as treatment EVOLUTION: The patient was admitted to the Neonatal Intensive Care Unit for hemodynamic monitoring; 36 hours after birth, corrective surgery was performed with resection of the right ventricular tumor mass, preservation of pulmonary valve and closure of the ductus arteriosus and interatrial communication. The patient was discharged 10 days later with good progress; follow-up echocardiogram showed regression of left ventricular intracavitary rhabdomyoma and adequate hemodynamic function. CONCLUSIONS: Prenatal diagnosis allowed planning cesarean delivery and early total surgical correction. There is difficulty in the diagnosis of prenatal pathologies of low prevalence. The ultrasound performed by experienced professionals was crucial. The multidisciplinary effort for diagnosis, treatment and control made possible a favorable outcome(au)